تعرفه سال 97 کاردرمانی:درباره بیماری ویلسون چه میدانید؟بیماری ویلسون چیست؟
بیماری ویلسون یک نقص ژنتیکی مغلوب می باشد. در بیماری ژنتیکی مغلوب، پدر و مادر هردو ناقل بیماری می باشند. اما به بیماری مبتلا نیستند. بیماری ویلسون کبد، کلیه، چشم، سیستم مغز و اعصاب، در موارد نادرتر مفاصل، استخوان، غدد و قلب را درگیر می کند.
شیوع بیماری یک نفر در سی هزار تا چهل هزار تولد است و در صورت عدم درمان، کشنده می باشد. خوشبختانه، امروزه روش های موثری برای تشخیص و کنترل بیماری وجود دارد.
بیماری ویلسون
علل و عوامل :
مطلب پیشنهادی
تا 40 درصد تخفیف واقعی در سفارش آنلاین غذا از چیلیوری
تا 40 درصد تخفیف واقعی در سفارش آنلاین غذا از چیلیوری
هر فردی روزانه یک تا 3 میلی گرم مس، از طریق غذا دریافت می کند. بعضی از غذاها مثل صدف، جگر، قارچ، شکلات و مغزها سرشار از مس هستند. 50 درصد مس دریافت شده از طریق معده و روده جذب و سپس وارد جریان خون می شود و نهایتاً از طریق ورید کبدی وارد سلول های کبدی می شود و در سلولهای کبدی به صورت های مختلف تبدیل می شود.
بخشی از مس در سلولهای کبدی صرف تولید آنزیم می شود، میزانی دیگر به پروتئینی به نام سرولوپلاسمین می چسبد و بخشی دیگر بدرون صفرا ترشح می شود و سپس از طریق مدفوع دفع می شود.
در بیماری ویلسون دو شکل آخر دچار اشکال می شود و این اشکالات منجر به تجمع مس در سلول های کبد می شود؛ در مرحله بعدی بیماری، مس علاوه بر کبد در اندام های دیگر مثل کلیه، مغز و قرنیه چشم رسوب می کند. همچنین گاهی مس به صورت ناگهانی از کبد آزاد می شود و باعث بروز آسیب شدید در کبد، کلیه و گلبول های قرمز خون می شود.
علائم و نشانه ها :
علائم در افراد مختلف بر اساس محل درگیر شده متفاوت است و در بیشتر موارد، بعد از 5 سالگی بروز می نماید. معمولاً علائم کبدی تا قبل از 30 سالگی بروز می کند ولی علائم عصبی و روانی بین اولین تا پنجمین دهه زندگی بروز می کند.
بیماری ویلسون
علائم کبدی :
بزرگ شدن کبد
هپاتیت
نارسایی کشنده کبد
سیروز
زردی
جمع شدن مایع در فضای شکم (آسیت)
ورم
خونریزی از واریس مری
مشکلات انعقاد خون
علائم مربوط به درگیری سیستم مغز و اعصاب :
این علائم معمولاً به سختی تشخیص داده می شوند و شامل موارد زیر است:
لرزش دست، اختلال در صحبت کردن، مشکلات تحصیلی، اختلال در نوشتن، اختلالات رفتاری و روانی مثل تحریک پذیری و خشم غیرقابل کنترل بخصوص در دوران نوجوانی
علائم دیگر شامل :
بیماری ویلسون
تشکیل یک حلقه اطراف قرنیه (حلقه کایزر فلیشر KF Ring ) به علت رسوب مس (مصرف داروهای دفع کننده مس باعث ناپدید شدن این حلقه می شود).
آب مروارید به علت رسوب مس در عدسی چشم
نارسایی کلیه
اختلالات قاعدگی
به تاخیر افتادن بلوغ
در موارد بسیار نادر درگیری مفاصل و کم کاری غده پاراتیروئید
درباره بیماری ویلسون چه میدانید؟
تشخیص :
در رابطه با هرکدام از علائم فوق باید احتمال بیماری ویلسون در نظر گرفته شود.
یافته های آزمایشگاهی شامل موارد زیر هستند:
کاهش مس خون
کاهش سرولوپلاسمین خون
افزایش مس ادرار
افزایش مس در سلول های کبدی
بهترین آزمایش تشخیصی در بیماری ویلسون، نمونه برداری از کبد و بررسی میزان مس در سلول های کبدی است.
نکته : تست های غربالگری جهت تمام اعضاء خانواده این بیماران باید انجام شود و در صورت تشخیص بیماری ویلسون، قبل از بروز علائم باید درمان آغاز شود.
بیماری ویلسون
درمان :
دارو درمانی
جهت پیش گیری از تجمع مس و بروز عوارض ناشی از آن، داروهای دفع کننده مس تجویز می شوند. این داروها به مس می چسبند و دفع آن را از بدن تسهیل می کنند.
هزاران بیمار ویلسون در دنیا با استفاده صحیح و دقیق از این داروها سلامت خود را در سطح وسیعی حفظ کرده اند. حتی گاهی موارد با وجود بروز عوارض بیماری، دارو درمانی باعث از بین رفتن علائم می شود.
شایان ذکر است که این داروها باید برای همه عمر و تحت نظر پزشک مصرف شوند، در غیر این صورت بیمار به عوارض کشنده مبتلا خواهد شد.
بهترین این داروها پنی سیلین آمین است که باید همراه با قرص ویتامین ب 6 مصرف شود. این دارو در موارد نادری عوارضی مثل سمیت عصبی، سمیت کلیوی، اختلالات خونی و بثورات جلدی را به همراه دارد. در این گونه موارد داروهای دیگر مثل ترینتین ( Trientin ) جایگزین می شوند.
همچنین در بعضی موارد طبق نظر پزشک ترکیبات روی تجویز می شود. این دارو نیز مانع از جذب مس غذا در روده می شود. گاهی پس از کنترل بیماری، طبق نظر پزشک، درمان فقط با این دارو ادامه پیدا می کند.
رژیم غذائی :
میزان مس دریافتی از طریق غذا، باید به یک میلی گرم در روز کاهش داده شود و در واقع غذاهای سرشار از مس مثل جگر، صدف، مغزها و شکلات نباید خورده شوند. در ارتباط با رژیم غذائی با یک متخصص تغذیه متبحر مشورت کنید.
در صورت شکست درمان و در موارد نارسایی شدید کبد، باید پیوند کبد انجام شود.
پیش آگهی :
پیشرفت بیماری بستگی به زمان شروع دارو و پاسخ بدن بیمار به داروهای دفع کننده مس دارد. خوشبختانه این داروها در سطح قابل توجهی از بروز عوارض پیش گیری می کنند و بیمار با مراعات دقیق و صحیح رژیم غذائی و داروئی می تواند یک زندگی سالم و مفید داشته باشد.
نکته: در صورتیکه تصمیم گرفته اید، بچه دار شوید با مشاور ژنتیک مشورت کنید.
منبع:سایت بیمارستان نمازی
درباره بیماری ویلسون چه میدانید؟
بهترین کلینیکهای گفتاردرمانی شهرستان فیروزآباد
بهترین کلینیکهای گفتاردرمانی شهرستان قیر و کارزین
بهترین کلینیکهای گفتاردرمانی شهرستان کازرون
بهترین کلینیکهای گفتاردرمانی شهرستان کوار
بهترین کلینیکهای گفتاردرمانی شهرستان گراش
بهترین کلینیکهای گفتاردرمانی شهرستان لارستان
بهترین کلینیکهای گفتاردرمانی شهرستان لامرد
بهترین کلینیکهای گفتاردرمانی شهرستان مرودشت
بهترین کلینیکهای گفتاردرمانی شهرستان ممسنی
آموزش گفتار درمانی , بهترین کرج گفتار درمانی بزرگسالان , بهترین کرج گفتار درمانی در منزل , بهترین کرج گفتار درمانی کودکان در منزل , بهترین کرج کلینیک گفتار درمانی , بهترین کرج گفتاردرمانی کودکان , بهترین کرج گفتار درمانی چیست , بهترین کرج رشته گفتار درمانی , بهترین کرج مراكز گفتار درماني شرق تهران , بهترین کرج گفتار درمان خوب در تهران , بهترین کرج دکتر هوشنگ دادگر , بهترین کرج مراکز گفتار درمانی دولتی , بهترین کرج مراکز گفتاردرمانی در جنوب تهران , بهترین کرج بهترین متخصص گفتار درمانی در تهران , بهترین کرج مراکز گفتار درمانی در غرب تهران , بهترین کرج مراکز گفتار درمانی در کرج , بهترین کرج بهترین گفتاردرمانی در کرج , بهترین کرج گفتاردرمانی کودکان در کرج , بهترین کرج ادرس گفتاردرمانی در کرج , بهترین کرج درمان لکنت زبان در کرج , بهترین کرج گفتار درمانی بزرگسالان در کرج , بهترین کرج درمان لکنت در کرج , بهترین کرج مطب گفتاردرمانی در کرج , بهترین کرج فهرست گفتاردرمانی کرج , بهترین کرج درمان تلفظ در کرج , بهترین کرج بهترین کاردرمانی در کرج , بهترین کرج گفتاردرمانی کرج , بهترین کرج کاردرمانی البرز , بهترین کرج کلینیک کاردرمانی در کرج , بهترین کرج مراکز توانبخشی کرج , بهترین کرج کاردرمانی سینا , بهترین کرج مراکز کاردرمانی کرج , بهترین کرج گفتاردرمانی کودکان در کرج , بهترین کرج ادرس گفتاردرمانی در کرج, بهترین کرج بازار کار کاردرمانی , بهترین کرج کاردرمانی در منزل , بهترین کرج کاردرمانی کودکان , بهترین کرج رتبه لازم برای کاردرمانی , بهترین کرج مرکز کاردرمانی , بهترین کرج رشته کاردرمانی چیست؟ , بهترین کرج کاردرمانی غرب تهران , بهترین کرج کاردرمانی جسمی
